Клиническая картина склеродермии
Бляшечная склеродермия – наиболее часто встречающаяся форма ограниченной склеродермии. Она характеризуется возникновением одного или нескольких очагов, локализующихся преимущественно на туловище и конечностях. Очаги имеют размеры от 1 см до 15 см и могут быть различной формы (овальной, округлой или неправильной). Выделяют три стадии формирования и развития очага: стадия эритемы, стадия уплотнения и стадия атрофии.
Начальная стадия характеризуется возникновением слабо воспалительной эритемы синевато-розового цвета. Субъективные ощущения отсутствуют, поэтому она практически не заметна для больных. Через некоторое время в центре очага обнаруживается уплотнение, цвет которого может варьироваться от белого до цвета слоновой кости. По краям уплотнения заметен тонкий сиреневый ободок. Иногда на поверхности некоторых очагов появляются пузыри, некоторые из которых заполнены геморрагическим содержимым. Стадия атрофии – это стадия регрессирования очага, после которого остается гиперпигментация.
Линейная склеродермия встречается реже, возникает преимущественно у детей, причем чаще у девочек. Вид поражения и характер выраженности зависят от места локализации очагов: очаги, расположенные на конечностях, вызывают атрофию глубоких тканей, в том числе мышечных и костных; на волосистой части головы очаги часто переходят на кожу лба и носа, поражают кожу и подлежащие ткани; на половом члене очаг имеет вид кольца в заголовочной борозде.
Болезнь белых пятен некоторые врачи выделяют как вариант ограниченной склеродермии, однако такая точка зрения не является общепризнанной. На коже возникают мелкие белесоватые очаги с тонкой атрофированной кожей и эритематозным венчиком по краям. Впоследствии мелкие очаги сливаются, образуя большие очаги размером до 10 см и более.
При атрофодермии Пазини-Пьерини очаги поражения локализуются в основном на туловище. Они имеют розово-синий цвет, постепенно переходящий в бурый; уплотнение может быть слабо выраженным или отсутствовать вовсе. Такая форма заболевания часто сопровождается бляшечной или линейной склеродермией.
При системной склеродермии происходит поражение всего кожного покрова. Кожа отекает, приобретает восковидный белый цвет, становится плотной на ощупь и малоподвижной. В процессе развития заболевания также выделяют три стадии: отека, склероза и атрофии. Первая стадия характеризуется появлением отека, более выраженного на туловище, который впоследствии распространяется на другие участки тела. Кожа на туловище, в крупных кожных складках, в области половых органов уплотняется; уплотненная в области суставов, она мешает движению пальцев. Затрудняется мимика лица, оно напоминает маску. В связи с сужением пищевода у больного возникают затруднения при проглатывании пищи. Последняя стадия системной склеродермии характеризуется атрофией кожи и мышц, которая приводит к пойкилодермии, выпадению волос.
|
